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“腦癱”為何久治不愈 原來是肌張力不全

2015-08-09 22:39:23
來源:39健康網
責任編輯:夜樓

波仔1歲大的時候,還不會爬行,到當地醫院就診時,醫生發現波仔扶站的時候,下肢硬邦邦的兩只腿交叉,于是便作出“腦癱(痙攣型)”的診斷,并開始給予其康復治療。但經過了1年多的腦癱治療方案后,波仔的大運動卻一直進步不大,仍然還是不能獨自站立,下肢肌張力依舊還是很緊張,尤其是在活動后特別明顯。帶著焦慮的心情,家長帶著他找到了廣東省婦幼保健院常燕群主任,常主任經過詳細的詢問病史、體格檢查,仔細查看了之前的檢查結果后,告訴波仔的爸爸,孩子得的可能不是“腦癱”,而是一種叫“多巴反應性肌張力不全”的疾病,可以先試用小劑量的美多巴進行治療,看看療效。在經過3天的治療后,奇跡居然出現了:波仔下肢肌肉明顯地放松,竟然可以自己獨站立1分多鐘。這個驚喜讓波仔的家人直呼神奇。

多巴反應性肌張力不全,又稱Segawa病,是一種以肌張力障礙或步態異常為首發癥狀的較為罕見的遺傳運動障礙性疾病,好發于兒童或青少年,20歲以前病情進展,而隨年齡增長有所減緩。

兒童患者常以一側下肢(通常有左側先受累的傾向)肌張力異常為首發,出現下肢僵硬、步態不穩等以下肢為主的姿勢性肌張力不全,有些甚至可發生頭后仰的痙攣性斜頸,后期患兒可發生姿勢性震顫,檢查時可見患兒全部腱反射亢進,有些還有踝陣攣。而成人患者則多表現為以肢體不自主震顫、僵硬感等類似帕金森病樣的表現。多數患者癥狀有明顯的波動或呈晨輕暮重的現象,即晨起或休息后明顯減輕甚至消失,而下午或勞累后癥狀又加重。

但由于本病發病率較低,國內報道較少,因此一開始常會被誤診為是腦性癱瘓、肝豆狀核變性、痙攣性截癱、扭轉痙攣、痙攣性斜頸等疾病,結果因耽誤了治療而最終影響了患兒的生活質量。其實,如果能得到早期診斷,并在醫生的指導下長期服用小劑量的多巴制劑,該病還是基本可以恢復正常運動功能的。在臨床上,通過多巴制劑能收到明顯療效也常作為確診該病的必備條件,同時也是能將該病與其他易混淆疾病相鑒別的要點。另外,對于因長期肌張力不全所致的脊柱、足部畸形,則可借助器械康復、功能鍛煉等綜合性辦法來幫助恢復。

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